Hemofilia nabyta

Mariusz Flisiński, Jerzy Windyga, Ewa Stefańska, Sławomir Huszcza, Rafał Donderski, Jacek Manitius

Abstrakt
Hemofilia nabyta (acquired hemophilia – AH) jest ciężką skazą krwotoczną występującą u kobiet i mężczyzn. Przyczyną AH są nagle pojawiające się autoprzeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII. W obrazie klinicznym dominują samoistne i pourazowe rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz masywne krwawienia śluzówkowe. W artykule przedstawiono opis przypadku ostrej niewydolności nerek i krwawienia z dróg moczowych w przebiegu idiopatycznej hemofilii nabytej u 54‑letniej pacjentki. W badaniach dodatkowych stwierdzono przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time – APTT) do 107,8 s (norma: 26–36 s), prawidłowy wskaźnik protrombinowy 82% (norma: 70–130%), podwyższone stężenie fibrynogenu do 583 mg/dl (norma: 200–400 mg/dl), prawidłowy czas krwawienia 5 min 20 s (norma: <10 min) oraz prawidłową liczbę płytek krwi 366 × 109/l (norma: 130–400 × 109/l). W osoczu krwi wykazano obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII w mianie 121 jednostek Bethesda/ml (j.B./ml) oraz obniżoną aktywność czynnika VIII do 2% (norma: 50–150%) przy prawidłowej zawartości czynnika IX. W leczeniu krwawień zastosowano koncentraty aktywowanych (FEIBA, Baxter) i nieaktywowanych (koncentrat czynnika IX, Biomed) czynników zespołu protrombiny, a w celu wyeliminowania inhibitora czynnika VIII włączono leczenie immunosupresyjne Encortonem w dawce 60 mg/d i Endoxanem 150 mg/d doustnie. W wyniku zastosowanego leczenia uzyskano początkowo obniżenie miana inhibitora czynnika VIII do 38 j.B./ml (aktywność czynnika VIII wynosiła wówczas 4%). Leczenie immunosupresyjne kontynuowano przez 2 lata uzyskując normalizację parametrów hemostazy (APTT – 26 s, aktywność czynnika VIII – 108%) równoznaczną z całkowitą eliminacją inhibitora czynnika VIII.

Słowa kluczowe
inhibitor czynnika VIII, krwiomocz, ostra niewydolność nerek, przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji

Pol Arch Med Wewn, 2008; 118 (4): 228-233

PMID: 18575423

Pobierz artykuł (PDF): EN   PL