Ziarniniakowatość Wegenera skutecznie leczona rytuksymabem.

Bożena Kowalewska, Jacek Szechiński, Eliza Roszkowska

Abstrakt
Ziarniniakowatość Wegenera (ZW) to choroba charakteryzująca się obecnością zapalnych ziarniniaków z towarzyszącym martwiczym zapaleniem naczyń. ZW przebiega najczęściej z zajęciem górnych dróg oddechowych, płuc oraz nerek. W przebiegu choroby często stwierdza się przeciwciała przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibodies – cANCA). Przeciwciała cANCA wytwarzane są prawdopodobnie przez limfocyty B; miano przeciwciał wyraźnie koreluje z aktywnością choroby i odpowiedzią na leczenie. Na początku choroba jest zazwyczaj ograniczona do górnych lub dolnych dróg oddechowych i może ulec przekształceniu w postać uogólnioną, charakteryzującą się układowym martwiczym zapaleniem naczyń. Nieleczona, może przybrać postać piorunującą ze złym rokowaniem. Postać ciężką choroby leczy się cyklofosfamidem w skojarzeniu z glikokortykosteroidami (GKS), a w przypadkach opornych rozważa się zastosowanie innych metod, m.in. leczenia biologicznego rytuksymabem, który blokuje limfocyty B CD20. Opisaliśmy przypadek 38-letniej kobiety z ciężką, oporną na standardowe leczenie postacią ziarniniakowatości Wegnera, u której obserwowano progresję choroby mimo intensywnego leczenia cyklofosfamidem z GKS, a następnie infliksimabem z metotreksatem. Zaostrzenie dotyczyło głównie płuc i powodowało stopniowe niszczenie tkanki płucnej z narastającą niewydolnością oddechową. Rytuksymab (500 mg) podawano w systemie 4 cotygodniowych wlewów leku, co spowodowało częściową remisję choroby i zahamowanie destrukcji tkanki płucnej. Następnie lek podawano co 2 tygodnie w dawce 500 mg, uzyskując całkowitą remisję choroby i powrót do normalnej aktywności oraz pracy zawodowej. Leczenie okazało się skuteczne i uchroniło pacjentkę przed ciężkim uszkodzeniem tkanki płucnej.

Słowa kluczowe
przeciwciała anty-CD20, przeciwciała przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych, rytuksymab, ziarniniakowatość Wegenera

Pol Arch Med Wewn, 2008; 118 (6): 381-385

PMID: 18619196

Pobierz artykuł (PDF): EN   PL