Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 o nietypowym obrazie klinicznym

Robert Krysiak, Dariusz Kajdaniuk, Bogdan Marek, Bogusław Okopień

Abstrakt
Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (multiple endocrine neoplasia type 1 – MEN1) jest dziedzicznym zespołem nowotworowym cechującym się genetyczną predyspozycją do rozwoju nowotworów różnych gruczołów wydzielania wewnętrznego i zespołów nadaktywności hormonalnej. Głównymi składowymi tego zespołu są: pierwotna nadczynność przytarczyc, wynikająca z obecności w ich obrębie mnogich gruczolaków lub hiperplazji, guzy neuroendokrynne trzustki i dwunastnicy oraz gruczolaki przysadki, wytwarzające najczęściej prolaktynę. Niedostateczna wiedza lekarska dotycząca występowania zespołu MEN1 oraz czasami atypowy przebieg tej jednostki klinicznej powodują, że nie każdy przypadek zespołu MEN1 zostaje rozpoznany. W naszym artykule przedstawiamy przypadek 65‑letniej kobiety, u której pierwotna nadczynność przytarczyc ograniczona tylko do jednego gruczołu pojawiła się po 23 latach od rozpoznania akromegalii. Przypadek naszej pacjentki dowodzi, że zespół MEN1 może ujawniać się klinicznie u osób ze starszych grup wiekowych oraz że nadczynność przytarczyc nie musi być jego pierwszą manifestacją kliniczną. Dlatego w naszym odczuciu wszystkich pacjentów, niezależnie od wieku, płci oraz wyjściowej manifestacji klinicznej, u których stwierdza się którykolwiek z głównych objawów zespołu MEN1, należy poddawać regularnemu i wieloletniemu monitorowaniu pod kątem wystąpienia tego zespołu.

Słowa kluczowe
akromegalia, manifestacja kliniczna, pierwotna nadczynność przytarczyc, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN1)

Pol Arch Med Wewn, 2009; 119 (3): 175-179

PMID: 19514648

Pobierz artykuł (PDF): EN   PL