Ocena czasu przeżycia i ryzyka nawrotów u pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera z dominującym zajęciem nerek

Katarzyna Życińska, Kazimierz A. Wardyn

Abstrakt
Wprowadzenie. Ziarniniakowatość Wegenera (ZW) to układowa choroba naczyń o potencjalnie śmiertelnym przebiegu z okresami nawrotów i remisji. Cele. Ocena czasu przeżycia i ryzyka nawrotów u pacjentów z ZW. Pacjenci i metody. Prospektywne badanie kohortowe prowadzono u 60 chorych (mediana wieku 42 lata), o różnej dynamice i prezentacji klinicznej choroby. Pacjentów podzielono na 3 grupy (odpowiednio: grupę 1., grupę 2. i grupę 3.), przy czym w grupie 3. wyodrębniono 3 podgrupy: 3.1, 3.2 i 3.3. Grupę 1. stanowili chorzy z ZW bez zajęcia nerek, grupę 2. – chorzy ze zmianami w osadzie moczu, 3.1 – chorzy na przewlekłą niewydolność nerek, 3.2 – chorzy z rozsianym krwawieniem śródpęcherzykowym (diffuse alveloar hemorrhage – DAH) i gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek (rapid progressive glomerulonephritis – RPGN), 3.3 – chorzy tylko z RPGN. W analizie klinicznej materiału posłużono się wskaźnikiem zakresu choroby (disease extent index – DEI) i kwestionariuszem oceny stopnia aktywności choroby (Birmingham Vasculitis Activity Score-Wegener’s granulomatosis – BVAS-WG). W analizie statystycznej posłużono się logistyczną analizą regresji i testem Wilcoxona, a także estymatorem Kaplana i Meiera oraz modelem proporcjonalnych zagrożeń Coxa. Wyniki. Pierwszy rok od rozpoznania choroby przeżyło 88% osób, po drugim roku pod obserwacją pozostawało 84% wyjściowej grupy 60 chorych. Średni czas przeżycia wynosił 67,1 ±4,4 miesiąca. W pierwszym roku obserwacji zmarło 9,8% chorych, po 2 latach ryzyko zgonu wynosiło 3,7% na rok, a po 4 latach 2,6% na rok (p <0,05). Ryzyko zgonu w grupie 2. było 1,3-krotnie większe, natomiast w grupie 3. – 3,3-krotnie większe niż w grupie 1. (p >0,05). U osób z grupy 3.1 ryzyko zgonu było 6-krotnie mniejsze niż w grupie 3.2 (p <0,03), a u osób z grupy 3.3 ponad 4-krotnie mniejsze ryzyko zgonu niż w grupie 3.2 (p <0,04). Zagrożenie nawrotem po pierwszym roku od rozpoznania choroby wynosiło 20% na rok i nieznacznie się zmieniło po 3 latach obserwacji, po czym zmalało do 6% po 5 latach obserwacji. Ryzyko wystąpienia nawrotu w grupie 2. było istotnie mniejsze niż w grupie 1. (ryzyko względne wynosiło 1/3,6, p <0,04). Wnioski. Stwierdzono istotne różnice w czasie przeżycia w różnych grupach chorych na WG. Największe ryzyko wystąpienia zgonu dotyczyło grupy chorych z DAH i RPGN (grupa 3.2). Z największym ryzykiem wystąpienia nawrotu związane było izolowane zajęcie górnych dróg oddechowych w przebiegu ZW bez zajęcia nerek.

Słowa kluczowe
nawrót, nerki, przeżycie, zgon, ziarniniakowatość Wegenera

Pol Arch Med Wewn, 2007; 117 (4): 136-144

PMID: 17722471

Pobierz artykuł (PDF): EN   PL