Hemofilia nabyta

Anna Buczma, Jerzy Windyga

Abstrakt
Hemofilia nabyta (acquired haemophilia – AH) jest ciężką skazą krwotoczną występującą u kobiet i mężczyzn. Przyczyną AH są nagle pojawiające się autoprzeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII (cz. VIII). Choć niektóre choroby (autoimmunologiczne, nowotwory złośliwe) i stany kliniczne (połóg) wydają się sprzyjać wystąpieniu AH, to jednak w ponad połowie przypadków autoprzeciwciała przeciw cz. VIII mają charakter idiopatyczny. W odróżnieniu od klasycznej hemofilii w przebiegu AH bardzo rzadko obserwuje się samoistne wylewy krwi do stawów. W obrazie klinicznym dominują samoistne i pourazowe rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz masywne krwawienia śluzówkowe (z dróg rodnych i przewodu pokarmowego). Pierwszym objawem hemofilii nabytej jest często masywny krwotok. W takiej sytuacji życie pacjenta może uratować jedynie szybkie ustalenie rozpoznania i natychmiastowe zastosowanie odpowiedniego leczenia. Charakterystyczne dla AH jest przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji przy prawidłowych wynikach pozostałych badań przesiewowych hemostazy (liczby płytek krwi, czasów protrombinowego i trombinowego oraz zawartości fibrynogenu). O ostatecznym rozpoznaniu nabytej hemofilii decyduje oznaczenie miana przeciwciał neutralizujących cz. VIII. W leczeniu krwawień stosuje się przede wszystkim koncentraty aktywowanych czynników zespołu protrombiny i rekombinowanego aktywnego czynnika VII (rVIIa). Przetoczenia świeżo mrożonego osocza i krioprecypitatu są zazwyczaj nieskuteczne, zawarty w nich cz. VIII występuje bowiem w małych stężeniach i przeciwciała szybko go neutralizują. Zastosowanie leków immunosupresyjnych pozwala u większości osób z hemofilią nabytą wyeliminować autoprzeciwciała i przywrócić prawidłową aktywność cz. VIII w osoczu.

Słowa kluczowe
autoprzeciwciała, czynnik VIII, immunosupresja, inhibitor, krwawienie

Pol Arch Med Wewn, 2007; 117 (5-6): 241-245

PMID: 18030874

Pobierz artykuł (PDF): EN   PL